Ein Junge isst mit einem Löffel aus einer Schüssel und hält die Augen geschlossen

Symptome des Verdauungstrakts bei Mukoviszidose

Mukoviszidose beeinträchtigt die Bauchspeicheldrüse

Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) kann sich auf alle Organe auswirken, die für ihre Funktionsfähigkeit auf CFTR-Proteine oder dünnflüssige Sekrete sind natürlich auftretende Körperflüssigkeiten, die die Atemwege, das Verdauungssystem und andere Organe befeuchten und schützen. Zu den Sekreten zählen zum Beispiel der Schleim in den Atemwegen oder Schweiß. Sekrete angewiesen sind. Die Anzahl, Kombination, Stärke und der Verlauf der Symptome sind dabei für jede Person mit zystischer Fibrose sehr individuell. Dies hängt neben den verschiedenen Mutationen im CFTR-Gen auch von anderen Genen und der Umwelt ab. Neben der Lunge und anderen Organsystemen ist auch der Verdauungstrakt mit der Bauchspeicheldrüse stark von Mukoviszidose betroffen.1-3

Die wichtige Rolle der Verdauungsenzyme

Unser Verdauungstrakt umfasst verschiedene Organe wie zum Beispiel den Magen, den Darm und die Bauchspeicheldrüse. Bei ihrem Weg vom Mund bis zum Darm wird die Nahrung dabei durch sogenannte Verdauungsenzyme immer weiter in ihre einzelnen Bestandteile aufgespalten. Diese Nährstoffe können dann vom Körper aufgenommen und verwertet werden.1

Die Bauchspeicheldrüse, auch Pankreas genannt, produziert ein Sekret, das viele wichtige Verdauungsenzyme enthält. Dieses wird durch die Gänge der Bauchspeicheldrüse zum Dünndarm geleitet und hilft dort vor allem bei der Verwertung von Fetten. Bei Menschen mit Mukoviszidose ist dieses Sekret – wie in vielen anderen Organen auch – durch den aufgrund der defekten CFTR-Proteine ausgelösten Effekt sehr zähflüssig und verstopft die Gänge der Bauchspeicheldrüse. Dadurch gelangen nicht genügend Enzyme in den Darm und die Nahrung kann nicht ausreichend verdaut werden.1,4

 

Infographik Verdauungstrakt mit Bauchspeicheldrüse bei Mukoviszidose

 

Angepasste Ernährung gegen die Symptome

Ein typisches Symptom von Mukoviszidose ist daher zum Beispiel ein sehr häufiger, fettiger Stuhlgang. Auch Verdauungsstörungen wie Verstopfung, Durchfall oder Blähungen treten vermehrt auf. Da der Körper zu wenig Nährstoffe wie Eiweiße oder Vitamine aus der Nahrung aufnehmen kann, haben Menschen mit CF ohne die richtige Behandlung zudem oft Mangelerscheinungen, Wachstumsstörungen während der Entwicklung und sind untergewichtig. Dies spiegelt sich auch im sogenannten Body-Mass-Index, abgekürzt BMI, wider: Er setzt das Gewicht und die Größe einer Person ins Verhältnis und ist bei Menschen mit Mukoviszidose häufig niedriger als bei Gesunden.1,3,4

Etwa 85 bis 90 Prozent aller Personen mit zystischer Fibrose sind im Laufe ihres Lebens von einer nicht mehr richtig funktionierenden Bauchspeicheldrüse betroffen.3 Dies wird auch Pankreasinsuffizienz genannt und hängt im Gegensatz zu manchen anderen Symptomen sehr stark mit den individuellen krankheitsverursachenden Mutationen im CFTR-Gen zusammen. Die Auswirkungen der Mukoviszidose auf die Bauchspeicheldrüse beginnen schon im Mutterleib, sodass Symptome bereits bei Kleinkindern auftreten können. Wichtig sind daher oft eine speziell angepasste Ernährung und der Ersatz der fehlenden Verdauungsenzyme.1,3,4,5

Mukoviszidose-assoziierter Diabetes

Durch die Verstopfung der Bauchspeicheldrüsengänge kann es im Verlauf der Mukoviszidose zu Entzündungen und Schädigungen des Gewebes kommen. Davon kann eine weitere Funktion der Bauchspeicheldrüse betroffen sein: Sie produziert das Hormon Insulin, das den Blutzuckerspiegel reguliert. Kann sie nicht mehr genug von diesem Hormon herstellen, entsteht Mukoviszidose-assoziierter Diabetes mellitus. Die entsprechende englische Bezeichnung „cystic fibrosis related diabetes“ wird auch als CFRD abgekürzt. Personen mit CF verlieren dabei Zucker und Wasser über den Urin. Etwa ein Drittel der Menschen mit Mukoviszidose über 25 Jahren entwickelt diese spezielle Form des Diabetes.3 Symptome können unter anderem ein verstärktes Durstgefühl, ein erhöhter Harndrang oder Gewichtsabnahme sein. CF-Erkrankte mit Diabetes müssen ihren Blutzuckerspiegel überwachen und unter Umständen Insulin spritzen.1,3,4

DIOS und GERD

Neben der Bauchspeicheldrüse kann Mukoviszidose auch Auswirkungen auf andere Organe des Verdauungstrakts haben. Manche Menschen mit zystischer Fibrose entwickeln ein sogenanntes distales intestinales Obstruktionssyndrom, auch DIOS abgekürzt. Durch die zähflüssigen Sekrete im Verdauungssystem und die gestörte Verdauung und Aufnahme von Nährstoffen bei Mukoviszidose kann sich Stuhlmasse am Ende des Dünndarms ansammeln und zu Verstopfung führen. Diese äußert sich häufig durch wenig Stuhlgang, schnell beginnende Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen. Das Syndrom sollte ernst genommen und in einem spezialisierten CF-Zentrum behandelt werden. Die Behandlung richtet sich dabei unter anderem nach der Schwere der Verstopfung. Die meisten DIOS-Patienten sind pankreasinsuffizient und mehrmals in ihrem Leben von einem DIOS betroffen.1,3,4,6

Bei vielen Personen mit Mukoviszidose tritt außerdem die sogenannte gastroösophageale Refluxkrankheit auf. Die mitunter für dieser Erkrankung verwendete Abkürzung GERD beruht auf der englischen Bezeichnung „gastroesophageal reflux disease“. Dabei fließt Magensäure zurück in die Speiseröhre und kann Sodbrennen und Schmerzen im Brustbereich verursachen. Die Ursachen dafür sind sehr vielfältig und reichen von erhöhtem Druck im Bauchraum durch Husten über die Auswirkungen mancher Medikamente bis hin zu den CF-typischen Verdauungsstörungen. Bei Auftreten der Krankheit sollten die zur Verfügung stehenden Behandlungs-möglichkeiten mit dem CF-Arzt besprochen werden.1,4
 

Wenn Sie bei sich oder Ihrem Kind Anzeichen für eine Mukoviszidose-Erkrankung erkennen, wenden Sie sich an Ihren Arzt.

 

 

MukoStories
Enzyme, Vitamine, Salz

Weil Mukoviszidose auch den Verdauungstrakt beeinträchtigt, ist die Ernährung ein wichtiger Bestandteil der Behandlung. So haben Betroffene beispielsweise einen höheren Energiebedarf. Diätassistentin Katrin Schlüter gibt wichtige Informationen und hilfreiche Tipps für den Alltag von CF-Patienten und ihren Angehörigen.

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Referenzen

  1. Orenstein DM et al. Cystic Fibrosis: A Guide for Patient and Family. 4th ed. Philadelphia, PA: Lippincott Williams & Wilkins, 2011.

  2. Bell SC et al. The Future of Cystic Fibrosis Care: A Global Perspective. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65-124.

  3. O’Sullivan BP and Freedman SD. Cystic fibrosis. Lancet. 2009;373:1891-1904.

  4. Kelly T, Buxbaum J. Gastrointestinal manifestations of cystic fibrosis. Dig Dis Sci. 2015;60(7):1903-13.

  5. Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE). S1-Leitllinie Mukoviszidose (Cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz. 2011.

  6. Houwen RH et al. Defining DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicenter study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroeneterol Nutr. 2010;50(1):38-42.

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