Die vier Säulen der Mukoviszidose-Therapie
Der Therapieplan bei Mukoviszidose wird in der Regel in einem spezialisierten Zentrum individuell auf die Patientinnen und Patienten abgestimmt. Wichtig ist, früh mit den Maßnahmen zu beginnen und die Behandlungen regelmäßig und kontinuierlich durchzuführen.
Als
- die Schädigung des Lungengewebes hinauszuzögern und die Lungenfunktion möglichst lange zu erhalten,
pulmonale Exazerbationen und andere Organkomplikationen zu verringern,- einen guten Ernährungszustand und eine altersgerechte körperliche und psychosoziale Entwicklung zu ermöglichen.
Dies kann durch einen frühen Behandlungsbeginn unterstützt werden,4 der sowohl bei Kindern und Jugendlichen als auch bei Erwachsenen verschiedene Ansätze kombinieren sollte. Die Behandlung stützt sich daher üblicherweise auf vier Säulen:
Physiotherapie
täglicha
Kann die Reinigung der Atemwege unterstützen, die Beweglichkeit des Brustkorbs erhalten, die Atemmuskulatur stärken und so zur Verbesserung oder zum Erhalt der Lungenfunktion beitragen.5
Inhalation
2- bis 3-mal am Taga
Ohne und mit Zusatz von Medikamenten; kann schleimlösend wirken, die Atemwege erweitern und deren Reinigung unterstützen, Lungeninfekte bekämpfen.6,7
Medikamente
2- bis 3-mal am Taga
Können Lungeninfekte bekämpfen, Entzündungen dämpfen, die Lungenfunktion und die Verdauung unterstützen, den Blutzucker regulieren.3
Ernährung
täglicha
Gesund und ausgewogen, bei Bedarf auch mit Vitaminpräparaten; kann dazu beitragen, einen guten Ernährungsstatus und eine stabile Lungenfunktion zu erhalten.6,7
Die Lebenserwartung bei Mukoviszidose steigt seit Jahrzehnten kontinuierlich an8
Die Behandlungsmaßnahmen sollten an einem Mukoviszidose-Zentrum auf den Einzelfall abgestimmt und von einem multidisziplinären Team begleitet werden. Es schließt Spezialistinnen und Spezialisten aus Medizin, Physiotherapie, Ernährungsberatung, Sozialarbeit, Pflege und anderen Fachbereichen ein. Wichtig ist, dass die empfohlenen Maßnahmen dauerhaft, regelmäßig und wie vereinbart durchgeführt werden – der Fachbegriff dafür lautet
a vom persönlichen Behandlungsplan abhängig
b Daten aus dem Jahr 2022
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Rafeeq MM, Murad HAS. Cystic fibrosis: current therapeutic targets and future approaches. J Transl Med 2017;15:84.
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Smyth AR et al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibros. 2014;13:23-42.
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Naehrig S et al. Cystic Fibrosis – Diagnosis and Treatment. Dtsch Arzteblatt Intl. 2017;114:564–574.
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Castellani C et al. European best practice guidelines for cystic fibrosis neonatal screening. J Cyst Fibros 2009;8(3):153–173.
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International Physiotherapy Group for Cystic Fibrosis. Physiotherapy for people with cystic fibrosis: from infant to adult. 7th edn. 2019.
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Bell SC et al. The Future of Cystic Fibrosis Care: A Global Perspective. Lancet Respir Med. 2020;8(1):65-124.
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Arbeitskreis Pflege im Mukoviszidose e.V. Pflegeleitlinien bei Mukoviszidose, 2021.
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Nährlich L et al. Mukoviszidose-Register Berichtsband 2022. Bonn, DE: Mukoviszidose e.V. & Mukoviszidose Institut GmbH, 2023.