Medikation bei Mukoviszidose

Medikation bei Mukoviszidose

 

Medikamente zur Behandlung der Mukoviszidose

Die Behandlung mit Medikamenten hat sich über Jahrzehnte hinweg als wichtige Maßnahme bei Mukoviszidose (zystische Fibrose, CF) etabliert. Lange Zeit ging es in erster Linie darum, Symptome zu lindern und Folgeerkrankungen wie Infektionen oder Diabetes zu behandeln. Seit 2012 gibt es aber auch Medikamente, die direkt an der Ursache von Mukoviszidose ansetzen – dem Mangel beziehungsweise der Fehlfunktion des CFTR-Proteins. Damit haben Ärztinnen und Ärzte heute Optionen, um das Leben von einem Teil der Betroffenen zu verbessern und zu verlängern. Unabhängig davon, was sie verordnen, gilt jedoch: Nur wenn die Medikamente in der empfohlenen Dosierung und Frequenz eingenommen oder verabreicht werden, können sie auch wirken.

Tabletten, Granulate, Injektionen, Lösungen – im Arzneimittelschränkchen von Mukoviszidose-Patientinnen und -Patienten kann es leicht unübersichtlich werden. Das liegt an den vielfältigen Symptomen und Langzeitfolgen der Erkrankung, die sich eben nicht mit einem einzigen Medikament behandeln lassen. Da kann ein bisschen Ordnung und Übersicht nicht schaden:

 

Wichtige Wirkstoffgruppen zur Behandlung der Mukoviszidose und wozu sie gut sind

Die Auflistung der folgenden Medikamente hat keinen Anspruch auf Vollständigkeit. Eine (medikamentöse) Therapie wird immer individuell für Betroffene von den behandelnden Ärztinnen und Ärzten verordnet und jede Patientin sowie jeder Patient kann unterschiedliche Bedürfnisse in der Behandlung haben.

Lunge  

Antibiotika (z.B. Tobramycin, Levofloxacin):1

Sie bekämpfen Bakterien, die sich in der Lunge ansiedeln und dort zu Infektionen führen. Antibiotika kommen entweder kontinuierlich zum Einsatz, um chronische Infektionen zurückzudrängen, oder anlassbezogen bei einer pulmonalen Exazerbation2. Die Medikamente können entweder inhaliert, oral oder intravenös verabreicht werden.

Bauchspeicherdruese  

Antidiabetika:3

Sie senken den Blutzucker bei Mukoviszidose-bedingter Zuckerkrankheit, die manchmal auch als Diabetes Typ III bezeichnet wird. Zur Behandlung kommt neben oralen Antidiabetika insbesondere Insulin in Betracht3. Der Wirkstoff wird subkutan gespritzt oder über eine implantierte Pumpe bedarfsangepasst ins Gewebe freigesetzt.

Atemwege  

Bronchodilatatoren:3

Sie wirken bronchienerweiternd und erleichtern dadurch die Reinigung der Atemwege und die Atmung. Zum Einsatz kommen beispielsweise Beta-2-Sympathomimetika (z.B. Salbutamol) oder Anticholinergika (z.B. Ipratropiumbromid). Sie werden üblicherweise inhaliert.

Zelle mit Kanaelen  

CFTR-Modulatoren:4

Sie kommen bei manchen Mutationen des CFTR-Gens infrage und setzen direkt an der Ursache von Mukoviszidose an – am Mangel an CFTR-Proteinen bzw. an deren unzureichender Funktion. Als ‚Korrektoren‘ können diese Medikamente die Zahl der funktionalen CFTR-Proteine erhöhen, als ‚Potentiatoren‘ deren Funktion verbessern. Sie werden oral eingenommen.

Duenndarm  

Pankreasenzyme:1

Sie kommen bei Funktionsstörungen der exokrinen Bauchspeicheldrüse zum Einsatz, unterstützen die Verdauung und helfen, Ernährungsdefiziten vorzubeugen. Die Einnahme erfolgt oral mit jeder Mahlzeit, die Dosierung richtet sich nach dem Fettgehalt der Speisen. Ergänzend können Vitaminpräparate sinnvoll sein und eine Ernährung, die dem individuellen Bedarf angepasst ist.

Schleimverfluessigung  

Sekretolytika:3

Sie tragen dazu bei, zähen Schleim zu verflüssigen. In der Lunge hilft dies, den Schleim abzuhusten und die Atemwege zu befreien. Zum Einsatz kommen beispielsweise hypertone Kochsalzlösung (inhalativ), Mannitol (inhalativ)3 oder Acetylcystein5 (inhalativ, oral, intravenös).

Damit ist die Liste an Medikamenten für Mukoviszidose-Patientinnen und -Patienten nicht abgeschlossen. Im Einzelfall können Therapien zur Behandlung der Verstopfung, von Lebererkrankungen oder psychischen Störungen sinnvoll sein. Nach einer Transplantation werden auch Immunsuppressiva verabreicht, die dabei helfen können, eine Abstoßung des Organs zu verhindern.

Mukoviszidose und medikamentöse Therapie – auf mögliche Wechselwirkungen achten

Mit der Zahl der Medikamente steigt auch das Risiko für Arzneimittelwechselwirkungen. Das heißt, dass sich die Wirkstoffe gegenseitig beeinflussen, wodurch sich ihre Wirksamkeit und Verträglichkeit unter Umständen ändern können. Wichtig: Wechselwirkungen können auch zwischen Mukoviszidose-Medikamenten und anderen – auch rezeptfreien – Medikamenten oder Lebensmitteln auftreten. Wer CFTR-Modulatoren einnimmt, muss zum Beispiel auf bestimmte Nahrungsmittel verzichten (Grapefruit, Blutorange).3

Bei jeglichen Änderungen der Medikation sollte daher Rat von Ärztinnen und Ärzten oder Apothekerinnen und Apothekern eingeholt werden.

Therapietreue kann sich auszahlen

Auch wenn es in manchen Lebenssituationen oder -phasen schwerfällt, Medikamente wie ärztlich verordnet einzunehmen oder anzuwenden, es kann sich auszahlen. Patientinnen und Patienten, die ihre Behandlungsroutinen einhalten können einen besseren Verlauf haben als jene, die das nicht tun. Statistisch gesehen können sie eine bessere Lungenfunktion haben, sie entwickeln möglicherweise seltener pulmonale Exazerbationen und müssen unter Umständen seltener ins Krankenhaus – und wenn dies der Fall ist, so können sie laut Statistik schneller wieder zuhause sein.6

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    1. Renner S. Update zystische Fibrose. Paediatr Paedolog 2020;55:197–203.

    2. S3-Leitlinie: Mukoviszidose bei Kindern in den ersten beiden Lebensjahren, Diagnostik und Therapie (AWMF 026–024), Stand 06.03.2020.

    3. Arbeitskreis Pflege im Mukoviszidose e.V. Pflegeleitlinien bei Mukoviszidose, 2021.

    4. Lopes-Pacheco M. CFTR Modulators: The Changing Face of Cystic Fibrosis in the Era of Precision Medicine. Front Pharmacol 2020;10:1662.

    5. Eakin MN, Riekert KA. The Impact of Medication Adherence on Lung Health Outcomes in Cystic Fibrosis. Curr Opin Pulm Med. 2013;19(6): 687–91.

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