Normales CFTR-Protein

CFTR-Proteine: Basis für einen gesunden Salz-Wasser-Haushalt
 

Um einen ausgeglichenen Salz-Wasser-Haushalt zu gewährleisten, stellt der Körper laufend CFTR-Proteine her. Bei diesen Proteinen handelt es sich um Kanäle, die anhand der Bauanleitung, die im CFTR*-Gen hinterlegt ist, gebildet werden. Voraussetzung für die Herstellung einer ausreichenden Menge funktionierender CFTR-Kanalproteine ist, dass das CFTR-Gen nicht mutiert (= verändert) ist und damit die korrekte Bauanleitung weitergibt.

Nachdem ein CFTR-Kanalprotein produziert wurde, erfolgt der Transport an die Zelloberfläche, wo es sich bedarfsgerecht öffnet und schließt, um Moleküle wie beispielsweise Chlorid-Ionen in die Zelle hinein- und wieder hinausströmen zu lassen. 1 Dieser Austausch von Ionen reguliert den Salz- Wasser-Haushalt. Das ist notwendig, um den schützenden Schleim der Atemwege und des Verdauungstraktes dünn und wässrig zu halten, sodass Organe wie Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Darm normal funktionieren. 2,3
 

sb_2_1_funktionierendes CFTR.png


Korrekt gebildete CFTR-Kanalproteine sorgen für einen gesunden Salz- Wasser-Haushalt. So wird ein dünner, wässriger Schleim gebildet, der die Organe schützt.

*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator

 

Referenzen

  1. Wang W, Linsdell P, „Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating“, Biochimica et Biophysica Acta, 1818, 3, 851-860, 2012.

  2. National Heart Lung and Blood Institute, „What is Cystic Fibrosis?“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf. [Zugriff am 25. August 2020].

  3. MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P, „Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations“, Pediatric Drugs, 9, 1, 1-10, 2007.

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