Vogelperspektive auf einen Fluss der sich in drei Teile teilt

Normales CFTR-Protein

CFTR-Proteine: Basis für einen gesunden Salz-Wasser-Haushalt
 

Um einen ausgeglichenen Salz-Wasser-Haushalt zu gewährleisten, stellt der Körper laufend CFTR-Proteine her. Bei diesen Proteinen handelt es sich um Kanäle, die anhand der Bauanleitung, die im CFTR*-Gen hinterlegt ist, gebildet werden. Voraussetzung für die Herstellung einer ausreichenden Menge funktionierender CFTR-Kanalproteine ist, dass das CFTR-Gen nicht mutiert (= verändert) ist und damit die korrekte Bauanleitung weitergibt.

Nachdem ein CFTR-Kanalprotein produziert wurde, erfolgt der Transport an die Zelloberfläche, wo es sich bedarfsgerecht öffnet und schließt, um Moleküle wie beispielsweise Chlorid-Ionen in die Zelle hinein- und wieder hinausströmen zu lassen. 1 Dieser Austausch von Ionen reguliert den Salz- Wasser-Haushalt. Das ist notwendig, um den schützenden Schleim der Atemwege und des Verdauungstraktes dünn und wässrig zu halten, sodass Organe wie Lunge, Bauchspeicheldrüse, Leber und Darm normal funktionieren. 2,3
 

Eine Grafik zeigt das innere einer Zelle und die Wege der Chlorid-Ione​


Korrekt gebildete CFTR-Kanalproteine sorgen für einen gesunden Salz- Wasser-Haushalt. So wird ein dünner, wässriger Schleim gebildet, der die Organe schützt.

 

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Mutation ist nicht gleich Mutation

Die Produktion des CFTR-Proteins kann auf ganz unterschiedliche Art und Weise beeinträchtigt werden. Die verursachenden Mutationen werden daher in verschiedene Klassen unterteilt und können einen ersten Hinweis auf den Krankheitsverlauf geben.

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Referenzen

  1. Wang W, Linsdell P, „Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating“, Biochimica et Biophysica Acta, 1818, 3, 851-860, 2012.

  2. National Heart Lung and Blood Institute, „What is Cystic Fibrosis?“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf. [Zugriff am 25. August 2020].

  3. MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P, „Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations“, Pediatric Drugs, 9, 1, 1-10, 2007.

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