
Normales CFTR-Protein
CFTR-Proteine: Basis für einen gesunden Salz-Wasser-Haushalt
Um einen ausgeglichenen Salz-Wasser-Haushalt zu gewährleisten, stellt der Körper laufend
Nachdem ein CFTR-Kanalprotein produziert wurde, erfolgt der Transport an die Zelloberfläche, wo es sich bedarfsgerecht öffnet und schließt, um Moleküle wie beispielsweise
Korrekt gebildete CFTR-Kanalproteine sorgen für einen gesunden Salz- Wasser-Haushalt. So wird ein dünner, wässriger Schleim gebildet, der die Organe schützt.
Referenzen
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Wang W, Linsdell P, „Conformational change opening the CFTR chloride channel pore coupled to ATP-dependent gating“, Biochimica et Biophysica Acta, 1818, 3, 851-860, 2012.
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National Heart Lung and Blood Institute, „What is Cystic Fibrosis?“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf. [Zugriff am 25. August 2020].
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MacDonald K, McKenzie K, Zeitlin P, „Cystic Fibrosis Transmembrane Regulator Protein Mutations“, Pediatric Drugs, 9, 1, 1-10, 2007.