Verdauungstrakt

Problemzone Verdauungstrakt
 

Da das CFTR-Protein in vielen verschiedenen Organen zu finden ist, können Menschen mit Mukoviszidose von einer großen Bandbreite an Symptomen betroffen sein. Wer wie stark unter welchem Symptom leidet, hängt von den verursachenden CFTR-Mutationen des Einzelnen, seiner genetischen Veranlagung und den äußeren Einflüssen/Umgebung ab. 1

Neben der Lunge wird bei einem Großteil der Mukoviszidose-Erkrankten auch der Verdauungstrakt 10 in Mitleidenschaft gezogen.

 

Der Verdauungstrakt

Die Verdauung – d. h. die Zersetzung von Nahrung um Nährstoffe aufzunehmen – beginnt im Mund und setzt sich im Magen und im Dünndarm fort. In diesem Prozess spielt die Bauchspeicheldrüse eine wichtige Rolle. 10

 

Die Bauchspeicheldrüse

Die Bauchspeicheldrüse hilft dabei, Nährstoffe aus der Nahrung aufzunehmen. Dafür stellt sie (Bauspeicheldrüsen-)Enzyme her, d. h. bestimmte Stoffe, die der Körper benötigt, um Nahrungsmittel zu verdauen und daraus Nährstoffe aufzunehmen.

Bei Menschen mit Mukoviszidose wird weniger und/oder nicht funktionsfähiges CFTR-Protein hergestellt, wodurch der Salz-Wasser- Haushalt gestört wird und die Bauchspeicheldrüsengänge mit Schleim verstopft werden. 4 Infolgedessen werden zu wenig (Bauchspeicheldrüsen-)Enzyme bereitgestellt, die dann im Dünndarm, wo sie dringend gebraucht werden, fehlen. 10

 

Die Bauchspeicheldrüsengänge können bei Menschen mit Mukoviszidose mit Schleim verstopft werden
 

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Wenn nicht genügend (Bauchspeicheldrüsen-)Enzyme in den Dünndarm gelangen, kann das folgende Auswirkungen haben: 7

  • Mangelernährung, Gedeihstörungen (schlechtes Wachstum, langsame Gewichtszunahme)
  • Häufiger, fettiger und umfangreicher Stuhlgang oder Probleme beim Stuhlgang

Neben einer Enzymersatztherapie und der Gabe von Vitaminen, wird Menschen mit Mukoviszidose die Einhaltung einer Mukoviszidose-spezifischen Ernährung empfohlen. So soll einer Mangel- und Unterernährung vorgebeugt und Verdauungsprobleme reduziert werden.

*CFTR = Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator

 

Mukoviszidose-assoziierter Diabetes

Etwa ein Drittel aller Erwachsenen mit Mukoviszidose über 25 Jahren leidet unter Mukoviszidose-assoziiertem Diabetes, auch bekannt als CF-assoziierter Diabetes (Cystische Fibrose-assoziierter Diabetes).

Neben Verdauungsenzymen ist die Bauchspeichedrüse auch für die Produktion von Insulin verantwortlich, einem Hormon, das dem Körper hilft, den Bluzuckerspiegel zu regulieren. Im Laufe der Zeit kann die Schädigung der Bauchspeicheldrüse dazu führen, dass sie nicht mehr genug Insulin zur Verfügung stellen kann. In diesem Fall entsteht Mukoviszidose-assoziierter Diabetes. Zusätzlich dazu können Menschen mit Mukoviszidose teilweise schlechter auf Insulin ansprechen als andere – sie sind insulinresistent. Dies trägt ebenfalls zu einer schlechteren Regulation des Blutzuckerspiegels bei. 7,10

Symptome, die hierauf hinweisen, sind ein verstärktes Durstgefühl, ein erhöhter Harndrang, verstärkte Müdigkeit/Erschöpftheit oder Gewichtsabnahme. Darüber hinaus kann auch eine unerklärbare Verschlechterung der Lungenfunktion auf einen Mukoviszidose-assoziierten Diabetes hinweisen. 11

Um den Blutzuckerspiegel in einem gesunden Bereich zu halten, müssen Mukoviszidose-Patienten mit Mukoviszidose-assoziiertem Diabetes nach Bedarf Insulin spritzen. 11

 

Weitere Symptome des Verdauungstrakts

Menschen mit Mukoviszidose können unter weiteren Problemen leiden, die mit dem Verdauungstrakt zusammenhängen:

  • Distales intestinales Obstruktionssyndrom (DIOS) – 10-20 Prozent der Menschen mit Mukoviszidose erkranken mindestens einmal an einem sogenannten DIOS. Da nicht genügend CFTR-Proteine vorhanden sind oder diese nicht richtig funktionieren, wird dem Verdauungstrakt nicht genug Salz und Wasser zugeführt, was eine Verstopfung begünstigt. Zusammen mit den Verdauungsstörungen bei Menschen mit Mukoviszidose entsteht deshalb Stuhl mit einer viel festeren Konsistenz als normal. Der Dünndarm kann blockiert werden, was Schmerzen und Übelkeit verursacht. 12 Die Behandlung des DIOS ist individuell und abhängig vom Schweregrad der Symptome und dem Grad der Obstruktion (Verstopfung). 13
     
  • Gastroösophageale Refluxkrankheit (GERD) – Refluxbeschwerden treten bei sehr vielen Mukoviszidose-Patienten auf. 14 Dazu tragen verschiedene Faktoren bei, beispielsweise die verzögerte Entleerung des Magens durch die Verdauungsbeschwerden, der erhöhte Druck auf den Bauchraum durch häufiges Husten sowie die medikamentöse Behandlung. 15 Wenn Säure aus dem Magen in die Speiseröhre zurückfließt, äußert sich dies in Sodbrennen bis hin zu Schmerzen im Rachen- und Brustbereich. Menschen mit GERD stehen verschiedene Therapiemöglichkeiten zur Verfügung, wie bspw. Tabletten, die die Säureproduktion unterdrücken. 14

Referenzen

  1. Welsh MJ et al., „Cystic fibrosis: membrane transport disorders“, in Valle D, Beaudet A, Vogelstein B et al. eds. The Online Metabolic & Molecular Bases of Inherited Disease, The McGraw-Hill Companies Inc, www.ommbid.com,2004, part 21, chap 201.

  2. Rowe S et al., „Mechanisms of Disease: Cystic Fibrosis,“ The New England Journal of Medicine, Bd. 352, pp. 1992-2001, 2005.

  3. National Heart, Lung and Blood Institute, „The Respiratory System“, [Online]. Available: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/hlw/system. [Zugriff am 06 Oktober 2016].

  4. Derichs N, „Targeting a genetic defect: cystic fibrosis transmembrane conductance regulator modulators in cystic fibrosis“, European Respiratory Review, 22, 127, 58-65, 2013.

  5. National Heart Lung and Blood Institute, „What is Cystic Fibrosis?“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/cf. [Zugriff am 12 Oktober 2016].

  6. Cystic Fibrosis Foundation, „About Cystic Fibrosis“, [Online]. Verfügbar unter: https://www.cff.org/What-is-CF/About-Cystic-Fibrosis/. [Zugriff am 06 Oktober 2016].

  7. O’Sullivan BP, Freedman SD. Cystic fibrosis. Lancet. 2009; 373 (9678): 1891–1904.

  8. de Boer K et al., „Exacerbation frequency and clinical outcomes in adult patients with cystic fibrosis“, Thorax, 680-685, 2011.

  9. Smyth AR, Bell SC, Bojcin S et al. European Cystic Fibrosis Society Standards of Care: Best Practice guidelines. J Cyst Fibros. 2014;13 Suppl 1:S23-42.

  10. Cystic Fibrosis Foundation, „The digestive tract“, [Online]. Verfügbar unter: https://www.cff.org/Living-with-CF/Treatments-and-Therapies/Nutrition/T…. [Zugriff am 06 Oktober 2016].

  11. John Hopkins CF Centre, „Diabetes“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.hopkinscf.org/living-with-cf/managing-treatments/diabetes/. [Zugriff am 06 Oktober 2016].

  12. Colombo C et al., „Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients“, Journal of Cystic Fibrosis , 10, 2, 24-28, 2011.

  13. John Hopkins CF Centre, „Intestinal Problems“, [Online]. Verfügbar unter: http://www.hopkinscf.org/what-is-cf/effects-of-cf/pancreas-gastrointest…. [Zugriff am 12 Oktober 2016].

  14. Robinson N, DiMango E, „Prevalence of Gastroesophageal Reflux in Cystic Fibrosis and Implications for Lung Disease“, Annals of the American Thoracic Society, 6, 964-968, 2014.

  15. Kelly T, Buxbaum J, „Gastrointestinal Manifestation of Cystic Fibrosis“, Digestive Diseases and Sciences, 60, 7, 1903-1913, 2015.

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